Épilepsie effaroucher compliquant le syndrome de Down à l’âge adulte – docslide.com.br cerveau anoxie

COMMUNICATIONS EN BREF ET RAPPORTS DE CAS

épilepsie startle

compliquant vers le bas

syndrome de cours

Adulthood

S. GimPnez-Roldan, MD, et M. Martin, M D

Une femme avec syndrome de trisomie 21 vers le bas

Caryotype développé une épilepsie sévère et startle

crises spontanées à l’âge de 20 ans. T r i g g e r i n g

Les facteurs, les modes de saisie, a n d ictales electroencephalo-

G ont été t h e même que je n ‘épilepsie sursauter i n ing se déclarerait

Les enfants atteints de paralysie cérébrale wi e b u t i n diffère que

N o était des preuves cliniques ou radiologiques d’un cerveau central

Lésion au voisinage de la complémentaire du moteur cor-

Tex. A therapeut ique t r ie r w i t h clonazepam sensiblement


Réduction t h e fréquence du réflexe induite et spon-

les saisies tané.anoxie cérébrale

Gimenez-roldan S, Martin M: surprendre l’épilepsie

Compliquant le syndrome de Down à l’âge adulte.

Ann Neurol 7: 78-80, 1980

Certains patients avec D o w n s y n d r o m e de développer un pro-

trouble du cerveau PROGRESSIVE après avoir atteint thood de Adul. Ré-

les patients ont généralement Por ted affiché progressive

La démence, SOMET imes associé à un quelconque d’un nom-

Ber d’anomalies neurologiques, y compris t Rem

Ou, incoordination, la posture fléchisseur et augmenté

Les réflexes tendineux [12]. Je t semble possible que t h e pleine

Gamme de complications neurologiques de D o w n syn

D r o m e pen dant adul thood a n o t encore b e e n complètement

Enregistré. Par exemple, les différentes anomalies subT Le

Rencontrées dans une série de ts adul avec D o w n

Syndrome comparé à y o n g u patients; ces con-

cerveau anoxie

Sisted d’une incidence GREA te r l’identification objec t

Difficultés, pa l lmomenta et des réflexes de museau [131,

L’épilepsie [141, et les signes des voies pyramidales [7].

Nous rappor t h e r e a w o m a n avec trisomie classique 2 1

Qui à l’âge de 20 ans a développé tressaillement sévère

L’épilepsie, une forme inhabituelle de l’épilepsie réflexe n o t pré-

Décrit dans cette Viously association.

Une femme âgée de 20 ans a été admis à l’hôpital avec un

histoire de quatre mois de trouble épileptique sévère. Sévère

Un retard psychomoteur était devenu évident au cours de sa

Le développement précoce et un diagnostic de syndrome de Down ont

Du ministère de la neurologie, ciudad Sanitaria provincial,

Madrid, Espagne.

Accepté pour publication le 25 mai 1979.

demandes de réimpression d’adresse à dr gimpnez-roldin, département de

cerveau anoxie

Neurologie, ciudad Sanitaria provincial, médecin de 46 rue Esquerdo,

Madrid 30, espagne.

O n été mis en place la base d’un physique typique apparences

Ance. Elle a reçu l’éducation spéciale pour le mental re-

Tarded jusqu’à l’âge de 18 ans; à ce moment-là une routine

batterie de tests psychométriques a montré un I Q de 42.

Au cours rhe trois premiers mois après leur apparition, les

Les saisies se sont produites en réponse à des stimuli sensoriels. Thereaf-

Ter, des crises diurnes et nocturnes spontanées de

apparence identiques ont été mélangés avec eux. La plupart de

Les stimuli évoquant la saisie étaient acoustiques, bien que inatten-

Pected stimuli visuels et proprioceptives ont également été occa-

Sionnellement efficace. stimuli de déclenchement ont été saisies fré-

Quently d’intensité relativement faible, et les activités de tous les jours

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Vie a causé de nombreux épisodes. Laissant tomber une cuillère à café,

En entendant sonner à la porte ou un accès de toux d’un

personne à proximité sont des exemples typiques de précipitants. Une légère

Stumble contre un pli dans le tapis ou un doux inattendu

Le freinage de l’automobile en voyage exemples ont été

De startles nonacoustic qui induirait une saisie. le

La fréquence des crises a augmenté à environ vingt un

Jour, malgré les tentatives de les contrôler avec la carbamazépine,

400 mg par jour, la phénytoïne de sodium, 200 mg par jour, plus

Phénobarbital 90 mg par jour, et le diazepam, 20 mg par jour.

Examen O n elle a exposé les caractéristiques classiques de

Le syndrome de Down (figure 1A) et un degré sévère de mental

Retardement. Neurologiquement elle avait légère à modérée Gen-

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hypotonie musculaire Eralized et une légère augmentation de la profondeur de dix

Don réflexes avec des réponses plantaires fléchisseur.

Facilement les saisies ont été évoquées filmées et electroenceph-

Alographically enregistré. Après une clap- inattendue

Ping des mains, elle a répondu avec un coup et sus-

CONTENUES flexion vers l’avant du tronc avec les deux bras rigidement

Semiflexed sur la poitrine (fig lb), restant expression-

Moins et ne répond pas pendant l’épisode. oc- Recovery

SUBIS 10 à 15 secondes plus tard avec un cri bref et confu-

Sion a continué pendant quelques secondes. O n au moins trois

Occasions convulsion tonico-cloniques généralisées ont suivi un

Monter tel que celui décrit.

trains synchrones bilatéraux des ondes thêta frontale et

décharges paroxystiques de l’activité cielta généralisée étaient

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De temps en temps enregistré au repos dans l’électroencéphalogramme.

Au cours d’une saisie acoustique du moteur (fig 2) une mémoire initial

Décharge de pointes dans les deux zones paracentraux était immé-

Diatement suivie par une faible tension, diffuse, l’activité rapide. Ce

Episode a duré 3.3 secondes et a coïncidé avec la flexion tonique

Sur le tronc et les membres. Elle a été suivie par le recrutement diffus

activité rythmique à une fréquence de 4 Hz par seconde avec

amplitude maximale sur les deux frontale conduit durable 2,5 sec-

Condes. Immédiatement après, les ondes lentes entremêlés

artefact musculaire est apparu, coïncidant avec la brève pleurer

Sorts, et ont été suivis par un retour rapide à la base back-

motif au sol.

De nombreuses recherches en laboratoire, y compris cérébro

cerveau anoxie

protéines de liquide céphalo-rachidien et le contenu cellulaire, étaient normaux. Un air

Encéphalogramme et C T balayage de la tête 18 réalisée

Quelques mois plus tard étaient également normaux. Les tests psychologiques

(WAIS) réalisé à l’admission et au suivi a montré une

Je pleine échelle Q de 48. L’analyse des chromosomes a démontré une

La trisomie 21 (47, X Y, + 21) formule.

Un essai de thérapie clonazépam contre placebo était

Entrepris. Le nombre de spontané (et NOC- diurnal

Turnal) et crises réflexes induites ont subi au cours de la

78 0364-5 134/80 / 010078-03 01,25 $ @ 1979 par S. GimCnez-Roldan

Fig. 1 . (A) la patieids apparence du visage, showiiig caracté-

Caractéristiques ristique de sjridronie vers le bas. du patient (B) au début de la

Une saisie de sursaut induite, appearirzg expressiorilesj et

cerveau anoxie

Foruurdjexion de la tête h e et le tronc.

I’ig 2. électroencéphalogramme lors d’une saisie induite par un

.!UDDEN, bruit inattendu (flèche gauche). Une décharge de pointes est

1 ollowed par dzzuse activité rapide et puis par le recrutement dqfuse

9 activité hythmic. Un bref passage en pleurant à la fin de la saisie

Flèche, à droite) est précédée d’ondes lentes andsome nzuscle ar-

Je Faits.

Rapport de cas: gimpnez-roldin et martin: effrayent l’épilepsie dans le syndrome de Down 79

Hospitalisation a été enregistrée quotidiennement. A phénytoïne de sodium

Le dosage de 150 mg par jour a été maintenue pendant toute la

Procès. Au cours de la période placebo, la fréquence moyenne des

les saisies effaroucher induites était de 5,9 par jour, alors que le spon-

Tané attaques diurnes et nocturnes étaient de 6,9 ​​et 8. 1 ,

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Respectivement. Les comprimés de placebo ont été progressivement remplacés par

Clonazépam, jusqu’à 4,5 mg par jour, et maintenu sur une

période de 35 jours. O n crises réflexes de ce régime a diminué à

Une fréquence quotidienne moyenne de 1,3, soit une amélioration de 77% de 0,1 et

Spontanées des crises diurnes et nocturnes ont diminué à un

La fréquence moyenne de 2,2 et 3,4, respectivement. l’augmentation de la

Dosage de clonazepam à 5 mg par jour et pheny- sodium

Toin 2 10 mg au cours d’une période de 23 jours ne l’ont pas encore de-

Crease tout type de saisie, et le patient est devenu exces-

Sivelv somnolent.

Discussion

L’épilepsie a été effaroucher entièrement décrite par Alajouanine

Et Gastaut [l] chez les enfants et les adolescents avec ce-

manifestée par la paralysie cérébrales; hémiparésie légère ou plus

Rarement, diplégie spastique.anoxie cérébrale il est généralement associé à

lésions cérébrales focales secondaires obstétriques ou post-natale

Brain Damage, mais les cas liés à angiome cérébral

[I] et le syndrome de Sturge-weber 191 ont été dé-

Transcrites. Les données expérimentales et 121 études EEG en

Les humains ont 131 en corrélation l’apparition de crises avec

Une mise au point de décharge au voisinage de la complé-

aire motrice mentaire du cortex. Une première forme de

l’épilepsie saisissement a également été suggéré [4].

Cette forme d’épilepsie réflexe est généralement résistant à la

anticonvulsivants conventionnels et a conduit à la chirurgie

Les tentatives de réséquer le cortex impliqué [3]. Dans ce

Contexte, l’utilité de clonazépam semble être

D’intérêt. Un effet bénéfique similaire a été ob-

Servi chez 5 patients atteints d’infirmité motrice cérébrale (non publié

cerveau anoxie

Données), ainsi que dans d’autres formes d’épilepsie réflexe telle

Comme photoconvulsive [101 et l’épilepsie de lecture primaire

[81.

Le trouble i n cette femme trisomique

Remplit les critères diagnostiques pour l’épilepsie pro- tressaillement

Par Alajouanine et Posé Gastaut [11 en ce qui concerne

facteurs déclenchants, motif de la saisie et l’EEG ictus. Elle

Différé en ce que les phénomènes moteurs étaient latéralisées

Non observé au cours des crises et cliniques

des signes radiologiques d’un cerveau central sous-jacente le-

Sion étaient absents. Une autre différence est la rela-

Âge tardif de tivement début par rapport à précédemment re-

les cas où l’apparition Ported survenus entre la

Âge de 1 mois et 6 ans.

Bien que cette forme inhabituelle d’épilepsie réflexe

Au début de l’âge adulte chez un patient avec syn vers le bas

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Drôme est peu susceptible d’être un événement coïncidence,

Il n’y avait aucune preuve dans notre patient pendant une 18-

Mois suivi de la santé mentale ou neurolog- progressive

la détérioration ical on en juge par son neurologique

Statut, tests psychométriques et tomodensitométrie. Avec le

Exception de saisies photoconvulsive, réflexe épi-

Lepsy n’est pas une caractéristique de la maladie d’Alzheimer 161, qui,

Bien que fréquemment observé chez les adultes vers le bas

Le syndrome, n’explique pas le désordre clinique

Notre patient. Comme suggéré par électrophysiologique [51

Et données morphologiques [111, d’autres changements connus

Développer dans le syndrome de Down à l’âge adulte, par

Comme anomalie généralisée des synapses du cerveau, pourrait

Jouer un rôle.

L’analyse des chromosomes a été réalisée par D r san romin du

cerveau anoxie

Département de la génétique, fundacibn jimknez diaz, madrid. Un-

Tonio culebras, MD, gentiment aidé à la traduction du cant

Scénario.

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